一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
(一)適用對象。
第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥(ICD-10:E26.0)。
(二)診斷依據(jù)。
根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》(中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年)、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療:內(nèi)分泌學(xué)會臨床實踐指南》(歐洲內(nèi)分泌學(xué)會、歐洲高血壓學(xué)會、國際內(nèi)分泌學(xué)會、國際高血壓學(xué)會和日本高血壓學(xué)會，2008年)。
1.臨床表現(xiàn):中重度高血壓(Ⅱ-Ⅲ級,血壓>160/100mmHg)，出現(xiàn)藥物抵抗或者合并陣發(fā)性肌無力、肌麻痹、多尿、多飲等癥狀。
2.輔助檢查
(1)血鉀:一般在2–3mmol/L，常呈持續(xù)性，但約有半數(shù)的患者血鉀在正常范圍。
(2)尿鉀:尿鉀排泄量增高(＞20mmol/24h)，尤在低血鉀時，尿鉀仍在25mmol/24h以上。
(3)血、尿醛固酮:血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表現(xiàn)?；颊咂帐?，在沒有服用或停用醛固酮受體阻滯劑大于1周的情況下，早晨空腹臥位取血，然后起床立位2h后再取血。血漿醛固酮(臥位)>10ng/dl和/或(立位)>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。
(4)血醛固酮/腎素比值(ARR):血漿醛固酮(ng/dl)/腎素活性(ng/ml/h)比值，原發(fā)性醛固酮增多癥可能性小;25–50可疑;>50可能性大。目前認(rèn)為,ARR測定只是一種篩查試驗，低ARR(＜25)排除原發(fā)性醛固酮增多癥比較可靠，對于ARR增高(>25)的患者來說，特異性差，需要進(jìn)一步進(jìn)行證實試驗。
(5)證實試驗:原發(fā)性醛固酮增多癥證實試驗的基本原理是在腎素-血管緊張素系統(tǒng)被充分抑制的前提下,除原發(fā)性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理狀況下產(chǎn)生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨床上常用的證實試驗有口服高鹽負(fù)荷試驗、靜脈鹽水負(fù)荷試驗、氟氫可的松抑制試驗和卡托普利激發(fā)試驗。需根據(jù)病情選擇其中之一進(jìn)一步證實醛固酮自主分泌未被抑制。證實試驗不能在病因?qū)W上確定原發(fā)性醛固酮增多癥的分型。
(6)定位診斷:影像學(xué)檢查(B超、CT、MRI、同位素顯像)主要用于原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤的定位，但在確定腎上腺微腺瘤或單側(cè)增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。因此，在這類病例中進(jìn)行分側(cè)腎上腺靜脈取血很有必要。
①腎上腺CT或MRI:推薦所有原發(fā)性醛固酮增多癥患者均行腎上腺CT檢查。如發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺直徑>1cm的腫塊時對診斷APA有較大意義，直徑>3cm的腫塊應(yīng)警惕腎上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT，一般不作為首選。
②碘化膽固醇顯像:主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的識別;也可用于確認(rèn)單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過多，但準(zhǔn)確性差，目前多不再應(yīng)用。
③腎上腺靜脈插管取血:若CT無法確認(rèn)和識別單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過多，可考慮采用此法，對于考慮外科手術(shù)治療而患者又同意接受手術(shù)治療者推薦。
(7)地塞米松抑制試驗:用于識別糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(GSH)，以區(qū)分IHA或APA。推薦原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)病年齡早于20歲、有原發(fā)性醛固酮增多癥家族史、早發(fā)的高血壓腦卒中家族史(早于40歲)的患者同時行GSH基因?qū)W檢查。
3.病因分型:是臨床上處理原發(fā)性醛固酮增多癥的依據(jù)，主要分四型:
(1)醛固酮分泌瘤(APA);
(2)特發(fā)性醛固酮增多癥(IHA);
(3)分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位腺瘤和腺癌;
(4)糖皮質(zhì)激素可抑制性原發(fā)性醛固酮增多癥(GSH/DSH/FHI)。
(三)選擇治療方案的依據(jù)。
根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》(中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年)、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療:內(nèi)分泌學(xué)會臨床實踐指南》(歐洲內(nèi)分泌學(xué)會、歐洲高血壓學(xué)會、國際內(nèi)分泌學(xué)會、國際高血壓學(xué)會和日本高血壓學(xué)會，2008年)。
1.原則:治療方案的確定取決于原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和患者對藥物的反應(yīng)。單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，應(yīng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)(經(jīng)腹腔鏡)或經(jīng)皮選擇性腎上腺動脈化學(xué)(無水乙醇)消融，如無法手術(shù)或者患者不接受手術(shù)，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙側(cè)腎上腺增生或IHA，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療，建議用螺內(nèi)酯(安體舒通)作為一線用藥。對GSH患者，推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質(zhì)激素。
2.手術(shù)治療:若定位明確，應(yīng)當(dāng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)(腹腔鏡)或經(jīng)皮選擇性腎上腺動脈化學(xué)(無水乙醇)消融?；颊咝g(shù)前應(yīng)當(dāng)常規(guī)口服螺內(nèi)酯，降低血壓，使血鉀正常，恢復(fù)對側(cè)被抑制的腎上腺球狀帶的反應(yīng)性，一般術(shù)前給予螺內(nèi)酯4–6周。
3.醛固酮拮抗劑:首選螺內(nèi)酯。
4.其他降壓藥:如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。
5.鉀制劑與低鈉飲食(<80mmol/d)以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。
(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為7–10天。
(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合ICD-10:E26.0原發(fā)性醛固酮增多癥疾病編碼。
2.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實施時，可以進(jìn)入路徑。
(六)住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目:
(1)血常規(guī)、尿常規(guī);
(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血氣分析、心電圖;
(3)24h尿鉀、醛固酮;
(4)血漿醛固酮、腎素活性、血管緊張素II;
(5)證實試驗:口服高鹽負(fù)荷試驗、靜脈鹽水負(fù)荷試驗和氟氫可的松抑制試驗、卡托普利激發(fā)試驗。需根據(jù)病情選擇其中之一;
(6)首選腎上腺CT，如有禁忌，可選MRI或B超。
2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目:
(1)腎上腺靜脈插管取血;
(2)地塞米松抑制試驗;
(3)碘化膽固醇顯像;
(4)GSH基因?qū)W檢查。
(七)選擇用藥。
1.醛固酮拮抗劑:首選螺內(nèi)酯;依普利酮的不良反應(yīng)較螺內(nèi)酯少，是有潛力的藥物，但價格較貴。
2.其它降壓藥:如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。
3.鉀制劑與低鈉飲食(<80mmol/d)以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。
(八)出院標(biāo)準(zhǔn)。
1.明確病因和定位診斷。
2.原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)的癥狀明顯緩解。
3.血壓控制，血鉀升至正常范圍。
4.需要手術(shù)者約定時間。
(九)變異及原因分析。
1.合并嚴(yán)重的心、腦、腎功能損害。
2.等待手術(shù)治療。
二、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單
適用對象:第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥(ICD-10:E26.0)
患者姓名:性別:年齡:門診號:住院號:
住院日期:年月日 出院日期:年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日:7–10天
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日期
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住院第1天
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住院第2–6天
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住院第7–10天
(出院日)
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主
要
診
療
活
動
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□病史采集與體格檢查
□上級醫(yī)師查房
□制訂診療方案
□進(jìn)行常規(guī)治療
□完成病歷書寫
□完成上級醫(yī)師查房記錄
□進(jìn)一步完善檢查
□對各系統(tǒng)功能作出評價
□密切觀察生命體征
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□上級醫(yī)師查房
□完成三級醫(yī)師查房記錄
□根據(jù)病情調(diào)整診療方案
□進(jìn)一步完成有關(guān)檢查
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□通知患者及其家屬出院
□向患者交待出院后注意事項，預(yù)約復(fù)診日期
□將“出院總結(jié)”交給患者
□通知出院處
□如果患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續(xù)治療
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重
點
醫(yī)
囑
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長期醫(yī)囑:
□內(nèi)科護(hù)理常規(guī)
□一/二級護(hù)理
□低鈉高鉀飲食
□測血壓Bid
□記錄24小時出入量
□鈣通道拮抗劑
臨時醫(yī)囑:
□血常規(guī)、尿、便常規(guī)
□全套血生化
□血氣分析
□臥、立位血醛固酮、腎素、血管緊張素Ⅱ
□24h尿鉀、醛固酮
□心電圖
□胸片
□心臟超聲(必要時)
□動態(tài)血壓監(jiān)測(必要時)
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長期醫(yī)囑:
□內(nèi)科護(hù)理常規(guī)
□一/二級護(hù)理
□低鈉高鉀飲食
□測血壓Bid
□鈣通道拮抗劑
臨時醫(yī)囑:
□進(jìn)行原發(fā)性醛固酮增多癥證實試驗
□腎上腺CT或MRI或B超
□腎上腺靜脈插管取血
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出院醫(yī)囑:
□低鈉飲食
□螺內(nèi)酯
□注意事項
□出院帶藥
□定期門診隨診
□其他降壓藥物
□擇期手術(shù)治療的患者預(yù)約時間
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主要
護(hù)理
工作
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□入院宣教
□完成病人心理與生活護(hù)理
□安排各項檢查時間
□完成日常護(hù)理工作
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□完成病人心理與生活護(hù)理
□安排各項檢查時間
□完成日常護(hù)理工作
□健康宣教
□出院準(zhǔn)備指導(dǎo)
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□幫助辦理出院手續(xù)
□出院指導(dǎo)
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病情
變異
記錄
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□無□有，原因:
1.
2.
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□無□有， 原因:
1.
2.
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□無□有， 原因:
1.
2.
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護(hù)士
簽名
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醫(yī)師
簽名
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開標(biāo)中標(biāo)公示
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